Kas-iskelet, Nöroloji

Amyotrofik lateral sklerozda zaman kısıtlı ketojenik diyet: bir vaka çalışması

Amyotrofik lateral skleroz (ALS), fiziksel işlevi ve yaşam kalitesini derinden etkileyen ilerleyici bir nörodejeneratif hastalıktır. Uzuv başlangıçlı ALS daha yaygın olsa da, daha şiddetli bulbar başlangıçlı form hastaların %25'inden fazlasını etkiler ve tipik olarak semptomların başlangıcından itibaren 24 aylık ortalama bir sağ kalımla daha hızlı bir ilerlemeye yol açar.

Araştırmalar, ALS'de hem nöron metabolizmasının hem de mitokondriyal fonksiyonun bozulduğunu göstermektedir. Oruç tutma ve ketojenik diyetler gibi metabolik stratejilerin hücresel metabolizmayı ve mitokondriyal sağlığı olumlu yönde etkilediği gösterilmiştir.

Yakın zamanda yapılan bir vaka raporunda, 64 ay boyunca zaman kısıtlı ketojenik diyet (TRKD) uygulayan bulbar başlangıçlı ALS'li 18 yaşında bir adamın vakası belgelendi. Diyet planı, her gün iki öğün yemek yemeyi ve %60 yağ, %30 protein ve %5 karbonhidrattan oluşan bir makro besin dağılımını içeriyordu.

Müdahale boyunca hastanın fiziksel fonksiyonu, ruh hali, yaşam kalitesi ve biyobelirteçleri izlendi ve analiz edildi.

Önemli bulgular:

• ALS ile ilgili fonksiyon (ALSFRS-R): %7 oranında iyileşme
• Akciğer fonksiyonu: Zorlanmış ekspirasyon hacmi %17 arttı ve zorlanmış vital kapasite %13 arttı
• Ruh hali ve stres: Depresyon ve stres seviyeleri normalleşti
• Yaşam kalitesi: Kronik Hastalık Terapisinin Fonksiyonel Değerlendirmesi—Yorgunluk skoru %19 oranında iyileşti ve hasta sürekli olarak artan enerjisinden, iyileşen uykusundan ve kronik kas-iskelet ağrısında azalmalardan bahsetti.
• Nörobilişsel işlev: Çoğu testte stabil veya iyileştirilmiş
• Yutma fonksiyonu: Genel olarak istikrarlı kaldı
• Kan biyobelirteçleri: Stabil glikoz seviyeleri ve hafif ketozis (ortalama beta-hidroksibutirat seviyesi 0.77 mmol/L)

Maksimum inspiratuar ve ekspiratuar basınçlarda ve bazı fiziksel performans testlerinde azalmalara rağmen hastanın genel fonksiyonlarının stabil hale geldiği veya iyileştiği, TRKD'nin ALS tedavisinde potansiyel yararları olabileceğini düşündürmektedir.

Şu anda semptomların başlangıcından bu yana 45 aydan fazla zaman geçti, hasta işlevsel olarak bağımsız ve TRKD'sine adanmış durumda. Bu vaka raporu, ALS'de ketojenik müdahalelerin daha fazla araştırılması için umut verici kanıtlar sunmaktadır.