Muskuloskeletala, Neurologi

Tidsbegränsad ketogen diet vid amyotrofisk lateralskleros: en fallstudie

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en progressiv neurodegenerativ störning som djupt påverkar fysisk funktion och livskvalitet. Även om ALS med extremiteter är vanligare, drabbar den mer allvarliga bulbar-debutformen över 25 % av patienterna och leder vanligtvis till en snabbare progression, med en medianöverlevnad på 24 månader från början av symtomen.

Forskning tyder på att både neuronmetabolism och mitokondriell funktion är nedsatt vid ALS. Metaboliska strategier som fasta och ketogen dieter har visat sig positivt påverka cellulär metabolism och mitokondriell hälsa.

En färsk fallrapport dokumenterade fallet med en 64-årig man med bulbar-debut ALS som följde en tidsbegränsad ketogen diet (TRKD) i 18 månader. Hans kostplan innebar att han intog två måltider varje dag, med en makronäringsfördelning på 60 % fett, 30 % protein och 5 % kolhydrater.

Under hela interventionen övervakades och analyserades hans fysiska funktion, humör, livskvalitet och biomarkörer.

Nyckelfynd:

• ALS-relaterad funktion (ALSFRS-R): Förbättrad med 7 %
• Lungfunktion: Forcerad utandningsvolym ökade med 17 % och forcerad vitalkapacitet ökade med 13 %
• Humör och stress: Depression och stressnivåer normaliserades
• Livskvalité: Funktionell bedömning av terapi för kroniska sjukdomar – Trötthetspoängen förbättrades med 19 %, och patienten nämnde konsekvent ökad energi, förbättrad sömn och minskningar av sin kroniska muskel- och skelettsmärta.
• Neurokognitiv funktion: Stabil eller förbättrad i de flesta tester
• Sväljfunktion: Förblev stabil överlag
• Biomarkörer för blod: Stabila glukosnivåer och mild ketos (genomsnittlig beta-hydroxibutyratnivå på 0.77 mmol/L)

Trots minskningar i maximalt inandnings- och utandningstryck och vissa fysiska prestationstester stabiliserades eller förbättrades patientens övergripande funktion, vilket tyder på potentiella fördelar med TRKD i ALS-hantering.

För närvarande mer än 45 månader sedan symtomdebut, förblir patienten funktionellt oberoende och dedikerad till sin TRKD. Denna fallrapport ger lovande bevis för ytterligare utforskning av ketogena interventioner i ALS.