Физические упражнения и спортивные достижения, опорно-двигательный аппарат, метаболический синдром

Низкоуглеводная кетогенная диета при болезни МакАрдла: рандомизированное контролируемое исследование с односторонним ослеплением

Болезнь МакАрдла, также известная как гликогеноз 5 типа (GSD5), — это редкое генетическое заболевание, возникающее в результате дефицита мышечной гликогенфосфорилазы. Этот фермент необходим для расщепления гликогена, и его отсутствие нарушает выработку энергии во время анаэробных упражнений. Пациенты обычно испытывают раннюю усталость, мышечные боли и риск рабдомиолиза. Основным метаболическим ограничением при GSD5 является снижение поступления субстрата в цикл трикарбоновых кислот (ЦТК). Кетогенные диеты, которые увеличивают зависимость от жировых источников энергии и кетоновых тел, могут помочь обойти это ограничение. Однако контролируемые исследования, оценивающие долгосрочные эффекты, ограничены.

методы

В рандомизированном контролируемом исследовании с односторонним ослеплением 21 взрослый пациент с генетически подтвержденным гликогенозом 5 типа был распределен либо в группу, получавшую низкоуглеводную кетогенную диету (НКД; n=11), разработанную диетологом, либо в контрольную группу (n=10) со своей обычной диетой в течение шести месяцев. Ключевые показатели включали безопасность, соблюдение диеты и изменения пикового потребления кислорода (VO₂ peak). Вторичные показатели оценивали изменения способности к ходьбе (12-минутный тест ходьбы), пиковую рабочую нагрузку, а также субъективную оценку качества жизни (SF-36) и инвалидности (WHO-DAS 2.0). Кетоз подтверждался измерениями уровня β-гидроксибутирата (BHB) в крови, проводимыми ежедневно дома в течение первой недели, раз в две недели в течение второй и третьей недель и еженедельно до конца исследования.

Ключевые результаты

Аэробная подготовка:

• Пиковое значение VO₂ увеличилось на 2.7 мл/кг/мин в группе с хронической почечной недостаточностью.
• В контрольной группе существенных изменений не наблюдалось.

Пешеходное представление:

• Расстояние, пройденное за 12 минут ходьбы, увеличилось на 180 футов (**55 метров) при использовании LCKD.
• Расстояние до контрольной точки сократилось на 147 футов (44.7 метра).

Вес тела:

• Индекс массы тела (ИМТ) значительно снизился (-2.3 кг/м²) в группе, получавшей низкоуглеводную диету.
• В контрольной группе изменений не наблюдалось.

Нагрузка во время упражнений:

• Незначительное увеличение пиковой мощности в LCKD (+1.9 Вт)
• У контрольной группы отмечено незначительное снижение мощности (−2.5 ватта).

Реакция частоты сердечных сокращений:

• В группе LCKD максимальная частота сердечных сокращений увеличилась на 14.6 ударов в минуту.

Результаты, сообщаемые пациентами:

• Показатели физического и психического здоровья по шкале SF-36 незначительно улучшились (статистически незначимо).
• Показатели инвалидности по шкале WHO-DAS 2.0 незначительно снизились.

Допустимые нормы и безопасность:

• Серьезных нежелательных явлений не наблюдалось.
• К числу легких, кратковременных побочных эффектов относились тошнота, вялость и запор.
• У всех участников, получавших LCKD, был достигнут измеримый кетоз (средний уровень BHB 1.07 ммоль/л).

Примечательно, что пять участников исследования, придерживавшихся диеты LCKD, сохранили ее эффективность и отметили улучшение функционального состояния спустя три года.

Вывод:
Кетогенная диета оказалась безопасной, хорошо переносимой и привела к значительному улучшению аэробной выносливости и показателей ходьбы у взрослых с гликогенозом 5 типа в течение шести месяцев. Эти результаты подтверждают целесообразность использования персонализированной низкоуглеводной кетогенной диеты в качестве устойчивой терапевтической стратегии для повышения функциональных возможностей при болезни МакАрдла.