Muskuloskeletal, nevrologi

Tidsbegrenset ketogen diett i amyotrofisk lateral sklerose: en casestudie

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en progressiv nevrodegenerativ lidelse som i stor grad påvirker fysisk funksjon og livskvalitet. Mens lem-debut ALS er mer vanlig, påvirker den mer alvorlige bulbar-debut-formen over 25 % av pasientene og fører vanligvis til en raskere progresjon, med en median overlevelse på 24 måneder fra symptomdebut.

Forskning indikerer at både nevronmetabolisme og mitokondriell funksjon er svekket ved ALS. Metabolske strategier som faste og ketogene dietter har vist seg å påvirke cellulær metabolisme og mitokondriell helse positivt.

En fersk saksrapport dokumenterte tilfellet av en 64 år gammel mann med bulbar-debut ALS som fulgte en tidsbegrenset ketogen diett (TRKD) i 18 måneder. Kostholdsplanen hans innebar å innta to måltider hver dag, med en makronæringsfordeling på 60 % fett, 30 % protein og 5 % karbohydrater.

Gjennom intervensjonen ble hans fysiske funksjon, humør, livskvalitet og biomarkører overvåket og analysert.

Hovedfunnene:

• ALS-relatert funksjon (ALSFRS-R): Forbedret med 7 %
• Lungefunksjon: Forsert ekspirasjonsvolum økte med 17 % og forsert vitalkapasitet økte med 13 %
• Stemning og stress: Depresjon og stressnivåer normaliserte seg
• Livskvalitet: Funksjonell vurdering av kronisk sykdomsterapi – Tretthetsscore forbedret med 19 %, og pasienten nevnte konsekvent økt energi, forbedret søvn og reduksjoner i hans kroniske muskel- og skjelettsmerter.
• Nevrokognitiv funksjon: Stabil eller forbedret i de fleste tester
• Svelgefunksjon: Forble stabil generelt
• Biomarkører for blod: Stabile glukosenivåer og mild ketose (gjennomsnittlig beta-hydroksybutyratnivå på 0.77 mmol/L)

Til tross for reduksjoner i maksimalt inspirasjons- og ekspirasjonstrykk og noen fysiske ytelsestester, stabiliserte eller forbedret pasientens generelle funksjon seg, noe som tyder på potensielle fordeler med TRKD i ALS-behandling.

For tiden mer enn 45 måneder siden symptomdebut, forblir pasienten funksjonelt uavhengig og dedikert til sin TRKD. Denne kasusrapporten gir lovende bevis for videre utforskning av ketogene intervensjoner i ALS.