Μυοσκελετικό, Νευρολογικό

Χρονικά περιορισμένη κετογονική δίαιτα στην αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση: μια μελέτη περίπτωσης

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS) είναι μια προοδευτική νευροεκφυλιστική διαταραχή που επηρεάζει βαθιά τη σωματική λειτουργία και την ποιότητα ζωής. Ενώ το ALS με έναρξη των άκρων είναι πιο συχνό, η πιο σοβαρή μορφή βολβικής έναρξης επηρεάζει πάνω από το 25% των ασθενών και συνήθως οδηγεί σε ταχύτερη εξέλιξη, με διάμεση επιβίωση 24 μήνες από την έναρξη των συμπτωμάτων.

Η έρευνα δείχνει ότι τόσο ο μεταβολισμός των νευρώνων όσο και η μιτοχονδριακή λειτουργία είναι μειωμένες στην ALS. Μεταβολικές στρατηγικές όπως η νηστεία και η κετογονική δίαιτα έχει αποδειχθεί ότι επηρεάζουν θετικά τον κυτταρικό μεταβολισμό και την υγεία των μιτοχονδρίων.

Μια πρόσφατη αναφορά περιστατικού τεκμηρίωσε την περίπτωση ενός 64χρονου άνδρα με ALS με βολβοειδή έναρξη, ο οποίος ακολούθησε μια χρονικά περιορισμένη κετογονική δίαιτα (TRKD) για 18 μήνες. Το διατροφικό του πρόγραμμα περιελάμβανε την κατανάλωση δύο γευμάτων κάθε μέρα, με κατανομή μακροθρεπτικών συστατικών 60% λίπος, 30% πρωτεΐνη και 5% υδατάνθρακες.

Καθ' όλη τη διάρκεια της παρέμβασης παρακολουθούνταν και αναλύονταν η φυσική του λειτουργία, η διάθεση, η ποιότητα ζωής και οι βιοδείκτες του.

Σημαντικά ευρήματα:

• Λειτουργία που σχετίζεται με το ALS (ALSFRS-R): Βελτιώθηκε κατά 7%
• Πνευμονική λειτουργία: Ο όγκος της αναγκαστικής εκπνοής αυξήθηκε κατά 17% και η αναγκαστική ζωτική ικανότητα αυξήθηκε κατά 13%
• Διάθεση και άγχος: Τα επίπεδα κατάθλιψης και στρες ομαλοποιήθηκαν
• Ποιότητα ζωής: Λειτουργική αξιολόγηση της θεραπείας χρόνιων ασθενειών - Η βαθμολογία κόπωσης βελτιώθηκε κατά 19% και ο ασθενής ανέφερε σταθερά ενισχυμένη ενέργεια, βελτιωμένο ύπνο και μειώσεις του χρόνιου μυοσκελετικού πόνου.
• Νευρογνωστική λειτουργία: Σταθερό ή βελτιωμένο στις περισσότερες δοκιμές
• Λειτουργία κατάποσης: Παρέμεινε σταθερός συνολικά
• Βιοδείκτες αίματος: Σταθερά επίπεδα γλυκόζης και ήπια κέτωση (μέσο επίπεδο βήτα-υδροξυβουτυρικού άλατος 0.77 mmol/L)

Παρά τις μειώσεις στις μέγιστες εισπνευστικές και εκπνευστικές πιέσεις και ορισμένα τεστ φυσικής απόδοσης, η συνολική λειτουργία του ασθενούς σταθεροποιήθηκε ή βελτιώθηκε, υποδηλώνοντας πιθανά οφέλη του TRKD στη διαχείριση του ALS.

Επί του παρόντος, περισσότεροι από 45 μήνες από την έναρξη των συμπτωμάτων, ο ασθενής παραμένει λειτουργικά ανεξάρτητος και αφοσιωμένος στην TRKD του. Αυτή η αναφορά περίπτωσης παρέχει πολλά υποσχόμενα στοιχεία για περαιτέρω διερεύνηση κετογονικών παρεμβάσεων στην ALS.